اسکولیوز عصبی عضلانی، روش های تشخیص و درمان

اسکولیوز وضعیتی است که باعث انحنای ستون فقرات به پهلو می شود. اسکولیوز عصبی عضلانی (NMS) نوعی از اسکولیوز است که می تواند در کودکانی رخ دهد که دارای شرایط پزشکی هستند که توانایی آنها را برای کنترل عضلات حمایت کننده از ستون فقرات مختل می کند. بیماری های شایع پزشکی مرتبط با NMS شامل دیستروفی عضلانی، فلج مغزی و اسپینا بیفیدا است. اسکولیوز باعث می‌شود که استخوان‌های کوچک ستون فقرات کج شده ویا بچرخند، به‌طوری‌که به جای یک خط مستقیم در وسط پشت، ستون فقرات بیشتر شبیه حرف «C» یا «S» به نظر می‌رسد. از آنجایی که کودکان مبتلا به NMS علاوه بر انحنای ستون فقرات، می‌توانند طیف وسیعی از مشکلات پزشکی را نیز داشته باشند، درمان شامل تیمی از پزشکان و متخصصان سلامت از تخصص‌های مختلف پزشکی است که برای ارائه مراقبت‌ها با یکدیگر همکاری می‌کنند. در بسیاری از موارد NMS، جراحی برای اصلاح انحنا و تثبیت ستون فقرات مورد نیاز است.

انواع اسکولیوز عصبی عضلانی

NMS تنها یکی از انواع اسکولیوز است که می تواند کودکان و نوجوانان را تحت تاثیر قرار دهد. انواع اصلی دیگر عبارتند از:

اسکولیوز ایدیوپاتیک این شایع ترین نوع اسکولیوز است و اغلب در کودکان زمانی که به بلوغ می رسند ظاهر می شود. ایدیوپاتیک به این معنی است که علت دقیق بیماری مشخص نیست.

اسکولیوز مادرزادی. این نوع اسکولیوز قبل از تولد ایجاد می شود. نوزادان مبتلا به اسکولیوز مادرزادی ممکن است استخوان های ستون فقرات داشته باشند که به طور کامل شکل نگرفته یا به هم جوش خورده باشند.

در همه انواع اسکولیوز یا انحراف ستون فقرات، انحنای ستون فقرات اغلب در دوره های رشد سریع، مانند نوجوانی، بزرگتر و قابل توجه تر می شود. منحنی‌های اسکولیوز ایدیوپاتیک و مادرزادی معمولاً بخش‌های محدودی از ستون فقرات را تحت تأثیر قرار می‌دهند و وقتی نوجوانی بالغ می‌شود، پیشرفت نمی‌کند. در مقابل، انحنای ستون فقرات NMS اغلب در سنین پایین‌تر از اسکولیوز ایدیوپاتیک ایجاد می‌شود. این منحنی ها معمولاً طولانی هستند و کل ستون فقرات را درگیر می کنند. علاوه بر این، منحنی‌های NMS با سرعت بیشتری پیشرفت می‌کنند و ممکن است حتی در بزرگسالی بدتر شوند.

آناتومی طبیعی ستون فقرات و انحنای ستون فقرات

به جای یک خط مستقیم در پایین کمر، ستون فقرات با انحنای اسکولیوز. (سمت چپ) آناتومی طبیعی ستون فقرات. (راست) اسکولیوز می تواند ستون فقرات را بیشتر شبیه حروف “C” یا “S” کند. انحنای عصبی عضلانی ستون فقرات به طور معمول طولانی است و کل ستون فقرات را درگیر می کند.

علت اسکولیوز عصبی عضلانی چیست؟

NMS توسط یک بیماری زمینه ای ایجاد می شود که بر سیستم عصبی یا سیستم عضلانی بدن تأثیر می گذارد یا ترکیبی از هر دو.

اگرچه همه کودکان مبتلا به بیماری‌های عصبی عضلانی به NMS مبتلا نمی‌شوند، اما در کودکانی که از ویلچر استفاده می‌کنند شایع است. در برخی از بیماری‌های عصبی-عضلانی، کودک ممکن است در جوانی بتواند راه برود، اما ممکن است در دوران نوجوانی نیاز به استفاده از ویلچر داشته باشد. از آنجایی که دوره نوجوانی اغلب با یک جهش رشد بزرگ همزمان می شود، این زمانی است که این کودکان در معرض بیشترین خطر برای ایجاد NMS یا داشتن یک منحنی پیشرفت هستند.

احتمال اینکه یک کودک دچار NMS شود به میزان درگیری عصب و عضله مرتبط با وضعیت عصبی عضلانی آنها مربوط می شود. جدول زیر نشان می دهد که چگونه بروز اسکولیوز با توجه به درگیری عصبی عضلانی بیماری زمینه ای افزایش می یابد.

وضعیت عصبی عضلانی بروز اسکولیوز

• فلج مغزی (2 اندام درگیر) 25%
• میلودیسپلازی (کمر تحتانی) 60%
• آتروفی عضلات نخاعی 67%
• آتاکسی فریدریش 80%
• فلج مغزی (4 اندام درگیر) 80%
• دیستروفی عضلانی دوشن 90%
• میلودیسپلازی (سطح قفسه سینه) 100%
• فلج تروماتیک (<10 سال) 100%

علائم اسکولیوز عصبی عضلانی

علائم NMS در کودکانی که قادر به راه رفتن هستند مشابه علائم کودکان مبتلا به اسکولیوز ایدیوپاتیک است:

• شانه های کج و ناهموار، با یک تیغه شانه که بیشتر از دیگری بیرون زده است
• دنده های برجسته در یک طرف
• دور کمر ناهموار
• یک لگن بالاتر از دیگری

برای کودکانی که از ویلچر استفاده می‌کنند، انحنای ستون فقرات ممکن است باعث تغییرات ظاهری مانند آنچه در بالا توضیح داده شد، شود، و همچنین تغییراتی که می‌تواند عملکرد روزانه آنها را مختل کند:

• خم شدن یا خم شدن بیشتر به یک طرف
• لگن کج شده
• بدتر شدن توانایی نشستن و نیاز به استفاده از دست ها و بازوها برای تکیه گاه نشستن
• زخم های فشاری که به دلیل کج شدن لگن و عدم تعادل کلی ایجاد می شوند

این تغییرات می تواند بیشتر مانع استقلال کودک شود و فعالیت های روزانه مانند لباس پوشیدن و غذا خوردن را دشوارتر کند.

علاوه بر این، کودکان مبتلا به NMS ممکن است انواع دیگری از انحنای ستون فقرات، مانند کیفوز (قوز) یا لوردوز (swayback) داشته باشند. انحناهای بزرگتر اسکولیوز در قسمت فوقانی کمر یا انحناهای هایپرلوردوز (نوسان بیش از حد) ممکن است فضای قفسه سینه را برای ریه ها کاهش دهد و باعث مشکلات تنفسی شود.

تشخیص اسکولیوز عصبی عضلانی

• قبل از معاینه فیزیکی، پزشک کودک شما در مورد سوابق خانوادگی و پزشکی و سلامت کلی فرزند شما، از جمله اینکه چه علائمی وجود دارد و چه زمانی شروع شده است، صحبت خواهد کرد. در طول معاینه فیزیکی، پزشک کمر و ستون فقرات فرزندتان را از نزدیک بررسی می کند. علاوه بر این، آنها هرگونه مشکل در تعادل نشستن، تحلیل پوست یا عملکرد روزانه را ارزیابی خواهند کرد.
• تست های تصویربرداری : آزمایش های تصویربرداری به پزشکان کمک می کند تا شدت NMS کودک شما را ارزیابی کنند.
• اشعه ایکس: اشعه ایکس تصاویر واضحی از ساختارهای متراکم مانند استخوان ارائه می دهد. اشعه ایکس به پزشک کودک شما این امکان را می دهد که محل انحنای ستون فقرات را ببیند و میزان انحنا را اندازه گیری کند.
• اسکن تصویربرداری رزونانس مغناطیسی(MRI).:  اسکن MRI تصاویر واضحی از بافت های نرم ارائه می دهد و به پزشک کودک شما کمک می کند تا سلامت نخاع را ارزیابی کند.

بیشتر بدانید: سونوگرافی در اهواز

درمان اسکولیوز عصبی عضلانی

یک رویکرد چند رشته ای برای درمان اسکولیوز عصبی عضلانی مورد نیاز است. تیم درمان ممکن است شامل متخصصان ارتوپدی، اطفال، ریه، نورولوژی، اورولوژی، تغذیه و گوارش باشد. هماهنگی مراقبت بسیار مهم است و کمک می کند تا اطمینان حاصل شود که تمام جنبه های درمان به حداکثر می رسد. در بسیاری از موارد، تیم درمان NMS توسط متخصص اطفال رشدی کودک هدایت می شود.

درمان NMS به سن و شرایط زمینه ای کودک شما و همچنین نوع و شدت انحنای ستون فقرات بستگی دارد.

درمان غیر جراحی

اگرچه درمان‌های غیرجراحی مانع از پیشرفت منحنی کودک شما نمی‌شوند، اما ممکن است پیشرفت را به تاخیر بیندازند و به بهبود عملکرد و کیفیت زندگی کمک کنند. درمان های غیر جراحی عبارتند از:

• اصلاح ویلچر: این رایج ترین درمان غیر جراحی توصیه شده است. اگر فرزند شما لگن جابجا شده است که بر تعادل تاثیر می گذارد، می توان صندلی چرخدار او را برای بهبود وضعیت بدن تغییر داد. تغییرات ممکن است شامل پشتی صندلی های قالب گیری سفارشی و تنظیم موقعیت های جانبی برای کمک به بهبود تعادل در هنگام نشستن باشد.
• مهاربندی: برای برخی از بیماران روی صندلی چرخدار، تیم درمان ممکن است پوشیدن یک بریس پلاستیکی قالب‌گیری شده در اطراف قسمت بالایی بدن را توصیه کند. این ممکن است وضعیت نشستن با ثبات تری را فراهم کند و امکان استفاده از بازوها و دست ها را فراهم کند. با این حال، بریس از پیشرفت منحنی های NMS جلوگیری نمی کند، همانطور که در اسکولیوز ایدیوپاتیک می تواند، و درمان قطعی برای NMS نیست. برای بیماران NMS که قادر به راه رفتن هستند، استفاده از بریس ممکن است باعث شود که احتمال افتادن یا از دست دادن تعادل خود در حین راه رفتن بیشتر شود. به خصوص اگر ضعف عضلانی قابل توجه، مشکلات ریوی یا راه رفتن نامنظم داشته باشند.
• فیزیوتراپی: تمرینات خاص ممکن است به رفع عدم تعادل عضلانی کودک شما و بهبود عملکرد فیزیکی کمک کند.

درمان جراحی

اندیکاسیون های جراحی. تیم درمانی فرزند شما هنگام تعیین اینکه آیا باید جراحی برای کنترل انحنای ستون فقرات را توصیه کند، چندین چیز را در نظر می‌گیرد، از جمله اینکه این انحنا چقدر شدید است و چقدر بر عملکرد کودک شما تأثیر می‌گذارد. رایج ترین نشانه های جراحی عبارتند از:

• منحنی های بیشتر از 50 درجه (در بیمارانی که هنوز در حال رشد هستند)
• منحنی های بیشتر از 50 درجه که بیش از 10 درجه پیشرفت کرده اند (در بیمارانی که به بلوغ اسکلتی رسیده اند)
• مشکل در نشستن و بدتر شدن عملکرد
• درد
• مشکلات در عملکرد قلب یا ریه

تصمیم برای انجام عمل جراحی در بیمارانی که نمی توانند ارتباط برقرار کنند اغلب بسیار دشوار است و به اندازه انحنای ستون فقرات، تاثیر انحنا بر تعادل نشستن و مراقبت از بیمار بستگی دارد. ورودی خانواده و/یا مراقب در این فرآیند تصمیم گیری حیاتی است.

از آنجایی که NMS ناشی از یک بیماری عصبی عضلانی زمینه ای است، شرایط زمینه ای استراتژی درمان را هدایت می کند. به عنوان مثال، رفع فشار جراحی – جراحی که شامل برداشتن استخوانی است که ممکن است ساختارهای درون ستون فقرات را فشرده کند – ممکن است از پیشرفت منحنی در بیماران مبتلا به هیدروسیرنگومیلیا (یک کیسه مایع در طناب نخاعی) جلوگیری کند. بیمارانی که تحت این روش قرار می گیرند ممکن است نیازی به تثبیت ستون فقرات نداشته باشند.

میله های رشد: اکثر عملیات برای تثبیت ستون فقرات نیز رشد در بخشی از ستون فقرات را که تحت عمل جراحی قرار می گیرد متوقف می کند. تثبیت موقت ستون فقرات با میله های رشد ممکن است در کودکان خردسال ضروری باشد تا ستون فقرات، قفسه سینه و ریه ها تا حد امکان رشد کنند. هدف یک میله رشد اجازه رشد مداوم در عین اصلاح منحنی و بهبود عملکرد روزانه است.

کاشت میله های مغناطیسی (MAGEC) : جایگزین جدیدتر کاشت میله های مغناطیسی (MAGEC) است که می توانند در مطب پزشک بلند شوند و نیاز به جراحی های تهاجمی مکرر را از بین ببرند. برخی از بیماران مبتلا به NMS ممکن است کاندید استفاده از میله های MAGEC به دلیل سایر ایمپلنت های مغناطیسی یا الکتریکی نباشند. های در حال رشد می توانند ستون فقرات را تثبیت کنند و همچنین امکان ادامه رشد ستون فقرات و دیواره قفسه سینه را فراهم کنند.  

فیوژن ستون فقرات: فیوژن ستون فقرات رایج ترین روش جراحی است که برای درمان NMS استفاده می شود. در طول این عمل، مهره های منحنی به هم جوش می خورند تا به یک جوش منفرد و جامد (توده استخوانی) تبدیل شوند. این باعث می شود رشد در بخش غیر طبیعی ستون فقرات به طور کامل متوقف شود و از بدتر شدن انحنا در آینده جلوگیری می کند.

همجوشی ستون فقرات شامل قرار دادن قطعات کوچکی از پیوند استخوان بین مهره‌ها می‌شود تا در تلاش برای افزایش احتمال همجوشی موفقیت‌آمیز، ذوب شوند. این قطعات پیوند از یک بانک استخوان به دست می آیند یا از یک ماده مصنوعی ساخته می شوند. با گذشت زمان، استخوان با هم رشد می کند – شبیه به زمانی که استخوان شکسته بهبود می یابد.

میله های فلزی معمولاً برای نگه داشتن ستون فقرات در محل تا زمانی که همجوشی اتفاق می افتد استفاده می شود. میله ها توسط قلاب، پیچ و/یا سیم به ستون فقرات متصل می شوند. هنگامی که پیوند استخوان با استخوان موجود ترکیب می شود، ستون فقرات صاف شده حرکت نمی کند و منحنی پیشرفت نمی کند.

در بیمارانی که هنوز بسیار نابالغ هستند و به سرعت در حال رشد هستند، فیوژن ستون فقرات ممکن است به هر دو رویکرد قدامی (جلو) و خلفی (پشت) نیاز داشته باشد. این رویکرد دو طرفه می تواند به جلوگیری از سندرم میل لنگ کمک کند، مشکلی که در آن نواحی ستون فقرات که هنوز در حال رشد هستند به چرخش خود ادامه می دهند، در حالی که نواحی دارای ابزار ثابت باقی می مانند.

از آنجایی که بیماران روی ویلچر اغلب دارای شیب لگنی هستند، معمولاً این جوش از قسمت فوقانی ستون فقرات قفسه سینه به سمت ساکروم (پایه ستون فقرات) و لگن گسترش می یابد.

عوارض اسکولیوز عصبی عضلانی

از آنجایی که NMS با سایر اختلالات عصبی عضلانی زمینه ای مرتبط است و از آنجایی که جراحی برای NMS معمولاً مناطق بیشتری از ستون فقرات را درگیر می کند، میزان عوارض بعد از جراحی بیشتر از سایر انواع اسکولیوز است. پزشک فرزند شما در مورد عوارض احتمالی و اقدامات انجام شده قبل از عمل جراحی برای پیشگیری از آنها با شما صحبت خواهد کرد. به عنوان مثال، تیم درمانی فرزند شما برای به حداکثر رساندن تغذیه و وضعیت قلب و ریه قبل از جراحی تلاش می کند تا خطر عفونت و نیاز طولانی مدت به قرار گرفتن در ونتیلاتور پس از جراحی را به حداقل برساند. به طور مشابه، قبل از جراحی، تیم به طور کامل پوست کودک شما را در ناحیه ستون فقرات و لگن ارزیابی می کند تا خطر عفونت را به حداقل برساند.

برخی از خدمات سونوگرافی دکترجورابیان، سونوگرافی در اهواز

• انواع سونوگرافی های روتین و تخصصی 
• سونوگرافی NT
• سونوگرافی غربالگری سه ماهه دوم بارداری
• سونوگرافی شکم
• الاستوگرافی کبد
• الاستوگرافی پستان